チャーグ・ストラウス症候群

チャーグ・ストラウス症候群は、血管の炎症を特徴とする疾患です。 この炎症は臓器や組織への血流を制限し、時には永久的な損傷を与えることがあります. この状態は、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症としても知られています。

喘息は、Churg-Strauss 症候群の最も一般的な徴候です。 この障害は、アレルギー性鼻炎、発疹、消化管出血、手足の痛みやしびれなど、他の問題を引き起こすこともあります。

Churg-Strauss 症候群はまれであり、治療法がありません。 医師は通常、ステロイドやその他の強力な免疫抑制薬で症状をコントロールするのを手伝ってくれます。

チャーグ・ストラウス症候群の症状

チャーグ・ストラウス症候群は、人によって大きく異なります。 軽い症状しか出ない人もいます。 重度または生命を脅かす合併症を患っている人もいます。

多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症とも呼ばれる Churg-Strauss 症候群は、3 つの段階で発生する傾向があり、次第に悪化します。 Churg-Strauss 症候群のほとんどの人は、喘息、慢性副鼻腔炎、および好酸球と呼ばれる白血球数の増加を患っています。 喘息は通常、Churg-Strauss 症候群の診断の 5 ～ 9 年前に始まります。

チャーグ・ストラウス症候群のその他の症状には、次のようなものがあります。

• アレルギー性鼻炎
• 熱
• 食欲不振と体重減少
• 関節痛と筋肉痛
• 倦怠感
• 咳
• 腹痛と消化管出血
• 脱力感、疲労
• 皮膚の発疹または皮膚のただれ
• 手や足の痛み、しびれ、チクチク感
• 激しい腹痛
• 呼吸困難
• 尿や便に血が混じる

いつ医者に診てもらう必要がありますか?

呼吸困難や鼻水が止まらないなどの徴候や症状が現れた場合、特に持続的な顔面痛を伴う場合は、医師の診察を受ける必要があります。 喘息やアレルギー性鼻炎が突然悪化した場合も、医師の診察を受ける必要があります。

Churg-Strauss 症候群はまれであり、これらの症状には他の原因がある可能性が高くなります。 早期の診断と治療が結果を改善します。

チャーグ・ストラウス症候群の原因

チャーグ・ストラウス症候群の原因はほとんど分かっていません。 遺伝子と、アレルゲンや特定の薬などの環境要因の組み合わせが、過剰な免疫系反応を引き起こす可能性があります。 細菌やウイルスの侵入を防ぐ代わりに、免疫系は健康な組織を標的にし、広範な炎症を引き起こします。

危険因子

Churg-Strauss 症候群の可能性のある危険因子には、次のものがあります。

• 年。 平均して、Churg-Strauss 症候群の患者は 30 歳から 50 歳の間に診断されます。
• 喘息または鼻の問題の病歴。 チャーグ・ストラウス症候群と診断されたほとんどの人は、重度の鼻アレルギー、慢性副鼻腔炎、または喘息の病歴があります。

チャーグ・ストラウス症候群の合併症

チャーグ・ストラウス症候群は、肺、皮膚、胃腸系、腎臓、筋肉、関節、心臓など、多くの臓器に影響を与える可能性があります. 治療しなければ、この病気は致命的になる可能性があります。

Churg-Strauss 症候群の合併症は、関与する臓器によって異なり、次のようなものがあります。

• 末梢神経損傷。 Churg-Strauss 症候群は、手足の神経に損傷を与え、しびれ、灼熱感、機能喪失を引き起こす可能性があります。
• 皮膚の瘢痕。 炎症は傷跡を残すことができる傷を引き起こす可能性があります.
• 心臓病。 Churg-Strauss 症候群の心臓関連の合併症には、心臓を取り囲む膜の炎症、心臓壁の筋肉層の炎症、心臓発作、心不全などがあります。
• 腎臓の損傷。 Churg-Strauss 症候群が腎臓に影響を与えると、糸球体腎炎を発症する可能性があります。 この病気は、腎臓のろ過能力を妨げ、血流中に老廃物を蓄積させます。

チャーグ・ストラウス症候群の診断

チャーグ・ストラウス症候群を確認できる特定の検査はありません。 Churg-Strauss 症候群の症状は他の病気の症状と似ているため、診断が難しい場合があります。

喘息や副鼻腔炎などの初期の徴候や症状はかなりありふれたものである傾向があるため、炎症が臓器や神経に深刻な損傷を与えるまで診断が確定されない可能性があります.

6つの基準

米国リウマチ学会は、チャーグ・ストラウス症候群を特定するための基準を確立しました。 6 つの基準のうち 4 つを満たしていれば、一般的にチャーグ・ストラウス症候群であると見なされます。 これらの基準は次のとおりです。

• 喘息。 Churg-Strauss 症候群と診断されたほとんどの人は慢性で、しばしば重度の喘息を患っています。
• 好酸球（白血球の一種）の数が通常より多い。 好酸球は通常、白血球の 1% から 3% を占めています。 10% を超える数値は異常に高く、Churg-Strauss 症候群の強力な指標と見なされます。
• 1 つ以上の神経群の損傷。 Churg-Strauss 症候群のほとんどの人は、手足のしびれや痛みを引き起こす一種の神経損傷を持っています。
• 胸部 X 線画像上の遊走性斑点または病変。 これらの病変は通常、ある場所から別の場所に移動したり、行ったり来たりします。 胸部 X 線画像では、病変は肺炎に似ています。
• 副鼻腔の問題。 急性または慢性副鼻腔炎の病歴は、チャーグ・ストラウス症候群の人によく見られます。
• 白血球は血管の外に存在します。 医師は、血管外の好酸球を探すために、皮膚または切除した鼻ポリープのいずれかの組織生検を注文する場合があります。

チャーグ・ストラウス症候群を診断するために、医師は次のようないくつかの検査を要求する可能性があります。

• 血液検査。 チャーグ・シュトラウス症候群で起こるように、免疫システムが自分の体の細胞を攻撃すると、自己抗体と呼ばれるタンパク質が形成されます。

  血液検査では、チャーグ・ストラウス症候群の診断を示唆する血液中の特定の自己抗体を検出できますが、確定はできません。 血液検査でも好酸球のレベルを測定できますが、喘息などの他の病気ではこれらの細胞の数が増加する可能性があります.

• 画像検査。 X線やCTスキャンで肺や副鼻腔に異常がないか調べます。
• 影響を受けた組織の生検。 他の検査で Churg-Strauss 症候群が疑われる場合は、顕微鏡で検査するために組織の小さなサンプルを切り取る必要があります。 組織は、血管炎の存在を確認または除外するために、肺または皮膚や筋肉などの別の臓器に由来する場合があります。

チャーグ・ストラウス症候群の治療

チャーグ・ストラウス症候群の治療法はありません。 しかし、薬は症状を管理するのに役立ちます。

チャーグ・ストラウス症候群の治療に使用される薬には、次のものがあります。

• コルチコステロイド。 炎症を軽減するプレドニゾンは、Churg-Strauss 症候群に対して最も一般的に処方される薬です。 医師は、高用量のコルチコステロイドを処方するか、現在のコルチコステロイドの用量を増やして、症状を迅速に制御することができます.

  しかし、高用量のコルチコステロイドは深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、医師は、病気を制御できる最小量になるまで徐々に用量を減らします. 低用量でも長期間服用すると、副作用を引き起こす可能性があります。

  コルチコステロイドの副作用には、骨量減少、高血糖、体重増加、白内障、治療困難な感染症などがあります。

• その他の免疫抑制薬。 症状が軽い人には、コルチコステロイドだけで十分かもしれません。 体の免疫反応をさらに低下させるために、シクロホスファミド、アザチオプリン（アザサン、イムラン）、メトトレキサート（トレキソール）などの別の免疫抑制薬が必要な人もいます。

  これらの薬は感染症と闘う体の能力を損ない、他の深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、服用中は状態を注意深く監視します.

• 免疫グロブリン。 毎月の注入として投与される免疫グロブリンは、通常、他の治療に反応しなかった人に投与されます. 最も一般的な副作用は、インフルエンザのような症状で、通常は 1 日程度続きます。 免疫グロブリンは高価で、誰にでも効くわけではありません。
• 生物製剤。 最近食品医薬品局が承認したメポリズマブ（ヌカラ）、ベンラリズマブ（ファセンラ）、リツキシマブ（リツキサン）などの薬剤は、免疫系の反応を変化させ、症状を改善し、好酸球の数を減少させるようです。

  これらの薬は小規模な試験でしか研究されておらず、長期的な安全性と有効性はまだわかっていません.

薬物療法は、チャーグ・ストラウス症候群の症状を緩和し、病気を寛解させることができます。 しかし、再発はよくあることです。

医師は、血液やその他の検査を定期的に実施して、あなたの状態や服用している薬に対する反応を監視するでしょう.

在宅ケア

プレドニゾンによる長期治療は、多くの副作用を引き起こす可能性があります。 次のことを行うことで、これらの問題を最小限に抑えることができます。

• 骨を守ります。 食事に必要なビタミン D とカルシウムの量を医師に尋ね、サプリメントを摂取すべきかどうか相談してください。
• 運動をする。 運動は健康的な体重を維持するのに役立ちます。これは、体重増加を引き起こす可能性のあるコルチコステロイド薬を服用している場合に重要です. ウォーキングやジョギングなどの筋力トレーニングや体重負荷運動も、骨の健康を改善するのに役立ちます。
• たばこを吸うのをやめる. これは、全体的な健康のためにできる最も重要なことの 1 つです。 深刻な健康上の問題を引き起こすだけでなく、喫煙はあなたの問題を悪化させ、薬の副作用を増加させる可能性があります.
• 健康的な食事をしましょう。 ステロイドは高血糖を引き起こし、最終的には 2 型糖尿病を引き起こす可能性があります。 果物、野菜、全粒穀物など、血糖値を安定させるのに役立つ食品を食べましょう。

対処とサポート

チャーグ・ストラウス症候群に対処するためのいくつかの提案を次に示します。

• 自分自身を教育します。 この病気について知ることは、合併症や再発に対処するための準備に役立ちます。
• サポート体制を構築します。 家族や友人は大いに助けてくれます。 この病気に詳しいカウンセラーや医療ソーシャルワーカーに相談することもできます。 または、チャーグ・ストラウス症候群の他の人と話すことが役立つかもしれません.

医師との面会の準備

Churg-Strauss 症候群に共通する徴候や症状がある場合は、医師に相談してください。 早期の診断と治療は、この病気の予後を大幅に改善します。

主治医がチャーグ・ストラウス症候群を疑う場合、医師はリウマチ専門医や免疫専門医など、血管の炎症 (血管炎) を引き起こす疾患を専門とする医師にあなたを紹介する可能性があります。 Churg-Strauss は気道に影響を与えるため、呼吸器専門医に診てもらうこともできます。

ここでは、面接の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうか尋ねてください。 また、検査後の経過観察のために診療所に滞在する必要があるかどうかも尋ねてください。

次の情報を書き留めます。

• あなたの症状といつ始まったか、チャーグ・ストラウス症候群とは関係のないように見える症状も
• あなたが診断された他の病状を含む主要な医療情報
• 服用量を含む、服用しているすべての薬、ビタミン、その他のサプリメント
• 医師に尋ねる質問

あなたの病気について他の医師に診てもらった場合は、その結果を要約した手紙と、最近の胸部 X 線画像または副鼻腔 X 線画像のコピーを持参してください。 受け取った情報を忘れないように、家族や友人を連れて行きましょう。

医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の病気の最も可能性の高い原因は何ですか?
• 他に考えられる原因は何ですか？
• どのような診断テストが必要ですか?
• おすすめの治療法は？
• 症状を軽減または管理するために、どのような生活の変化を加えることができますか?

医師から尋ねられること

医師は次の質問をすることがあります。

• あなたの症状、特に喘息関連の症状は時間の経過とともに悪化しましたか?
• あなたの症状には、息切れや喘鳴などがありますか?
• あなたの症状には副鼻腔の問題が含まれますか?
• あなたの症状には、吐き気、嘔吐、下痢などの胃腸の問題が含まれていますか?
• 腕や脚にしびれ、痛み、脱力感がありますか?
• 頑張らずに痩せた？
• アレルギーや喘息など、他の病状と診断されたことはありますか?