概要
肺線維症とは何ですか？
肺線維症は、呼吸器系に影響を与える深刻な肺疾患のグループです。 肺線維症は、肺組織を傷つけ、厚くします。 肺と肺胞（肺内の気嚢）の結合組織に影響を与えます。
肺の損傷は時間の経過とともに徐々に悪化します。 硬くて硬い肺組織は、本来のように膨張せず、呼吸が困難になります。 肺線維症は、これまで疲れたようには見えなかった日常的な作業を行うときに息切れを引き起こす可能性があります。
肺胞とは何ですか？
肺胞は、肺にある小さくて繊細な気嚢です。 それらはあなたが吸入するときに血流に酸素を取り込むのを助けます。
肺線維症では、これらの気嚢の薄い壁が瘢痕化し、厚くなり始めます。 それが起こったとき、気嚢が彼らの仕事をして体の残りの部分に酸素を得るのはより難しくなります。
肺線維症は末期症状ですか？
はい、医療提供者は通常、肺線維症を末期症状と見なしています。 肺線維症は進行性疾患です（時間の経過とともに悪化します）。 治療法はなく、最終的には死に至ります。
多くのことが、人々が肺線維症とともにどれだけ長くそして健康に生きることができるかを考慮に入れています。 病気は急速に（数ヶ月以上）または非常にゆっくりと（数年にわたって）悪化する可能性があります。 新しい薬は病気の進行を遅らせるのに役立つかもしれません。 研究は引き続き治療法の改善に焦点を合わせています。
肺線維症とCOPDは同じですか？
いいえ、肺線維症と慢性閉塞性肺疾患（COPD）は同じではありません。 ただし、いくつかの点で類似しています。 肺線維症とCOPDはどちらも、時間の経過とともに悪化する肺疾患です。 どちらの状態も呼吸困難を引き起こす可能性があります。
しかし、これらの状態はあなたの肺に異なった影響を及ぼします：
- 肺線維症： プロバイダーは、肺線維症を間質性肺疾患として分類します。 間質組織は、血管と肺内の他の構造との間の空間を構成する細胞です。 肺線維症はこれらの細胞に損傷を与えます。 まれな病気です。
- COPD： COPDは、より一般的なタイプの肺疾患です。 肺気腫や慢性気管支炎などの病気は、COPDの一種です。 COPDでは、肺組織が損傷し、肺胞が破壊され、気道が炎症を起こして炎症を起こす可能性があります（腫れ）。
特発性肺線維症とは何ですか？
特発性は、プロバイダーが状態の原因を特定できない場合に使用する用語です。 特発性肺線維症は、間質性肺疾患の最も一般的なタイプです。
肺線維症はどのくらい一般的ですか？
医療専門家は、肺線維症を患っている人の数を正確に特定するのに苦労しています。 ある研究によると、特発性肺線維症は米国で少なくとも20万人が罹患しています。
症状と原因
肺線維症の原因は何ですか？
多くのこと（喫煙など）が肺線維症を引き起こす可能性があります。 多くの場合、原因は不明のままです（特発性肺線維症）。 一部のタイプの肺線維症は家族で発生する可能性があります。
肺線維症になる可能性が高いのは誰ですか？
喫煙などの特定の危険因子により、肺線維症を発症する可能性が高くなる可能性があります。 しかし、1つ以上の危険因子があっても、いつか確実に病気になるとは限りません。
肺線維症の他の危険因子は次のとおりです。
- 高齢者： 肺線維症を発症するほとんどの人は、50歳から70歳までの人生の後半に発症します。
- 男性の生物学的性別： 肺線維症は、女性よりも男性に多く発症します。 しかし、近年、女性の症例が増加しています。
- 喫煙： 喫煙は肺線維症になるリスクを高めます。
- ほこりや煙の回避：化学物質や危険物質を定期的に吸い込むと、肺に損傷を与える可能性があります。 農民、牧場主、美容師、石のカッター/ポリッシャー、金属労働者はリスクが高くなる可能性があります。
- その他の病状： 場合によっては、別の病状（自己免疫疾患の関節リウマチやウイルス感染症など）が肺線維症を引き起こします。
- その他の要因： がんを治療するための放射線療法などの放射線被曝は、肺組織に損傷を与える可能性があります。 化学療法や特定の心臓薬を含むいくつかの薬もそうです。
肺線維症は遺伝性である可能性がありますか？
医療専門家は、人々が家族で走る遺伝子を通してこの病気を引き継ぐことができると信じています。 ただし、肺線維症を継承することは非常にまれです。 研究者は、どのように（そしてどの）遺伝子が肺線維症を引き起こす可能性があるかについてまだ学ぶことがたくさんあります。
肺線維症の症状は何ですか？
肺線維症は、同じようにすべての人に影響を与えるわけではありません。 多くの一般的で簡単に治療できる状態は、同様の症状を引き起こす可能性があります。 これらの症状は、一般的な風邪や上気道感染症の兆候である場合があります。
肺線維症の症状は次のとおりです。
- 短く浅いスパートで呼吸します。
- 消えない乾いた咳。
-
倦怠感（どれだけ寝ても極度の倦怠感）。
-
特に運動中または運動直後の息切れ。
- 意図的ではない、または簡単に説明できない減量。
病気が進行するにつれて、何人かの人々は以下を経験します：
- ばち指、 幅が広い、丸みが強いなど、見た目が異なる指先やつま先。
- チアノーゼ、 血液中の酸素が少なすぎるため、青みがかった肌（色白の人）または口や目の周りの灰色または白い肌（浅黒い肌の人）。
肺線維症はどのように感じますか？
肺線維症による肺の瘢痕化は、呼吸を困難にします。 どんなに一生懸命頑張っても、息が止まらない、深呼吸ができないような気がするかもしれません。
診断とテスト
肺線維症はどのように診断されますか？
あなたの医療提供者はあなたの病歴についてあなたに尋ねます。 また、症状を注意深く評価するための身体検査もあります。 彼らは聴診器を使ってあなたの呼吸を聞き、異常な音（パチパチという音）を聞くかもしれません。
肺線維症は、他のより一般的な肺疾患と非常によく似ている可能性があり、診断を困難にする可能性があります。 プロバイダーは、肺線維症を診断するために1つ以上の検査を注文する場合もあります。
- 血液検査： あなたの医療提供者は、他の病気やあなたの症状の理由を除外するために血液検査を命じることがあります。 ラボテストは、診断後にプロバイダーが病気の進行（時間の経過とともに体にどのように影響するか）を追跡するのにも役立ちます。
- イメージングテスト： 胸部X線またはCTスキャンは、他の肺関連の病気を除外するのに役立つ場合があります。 これらの写真は、肺の瘢痕をはっきりと示すことができ、肺線維症の診断を確認することができます。
- 呼吸テスト： これらの検査は、呼吸機能検査とも呼ばれます。 さまざまなデバイスが肺の機能と容量（肺の働き）を測定します。
- 酸素飽和度低下の研究： このテストでは、血液中の酸素レベルを測定します。 指または額にプローブを取り付けた状態で6分間歩きます。
- 生検： 外科医は、肋骨の小さな切開を通して小さな肺組織サンプルを取り出します。 プロバイダーは、肺線維症の診断を確認するために肺生検を行うことがあります。
管理と治療
肺線維症は元に戻すことができますか？
残念ながら、肺線維症による肺の損傷は永続的です（可逆的ではありません）。 診断を受けてできるだけ早く治療を開始することで、肺の働きをより長く、より良くすることができます。
肺線維症はどのように治療されますか？
ほとんどの肺線維症の治療は、症状を和らげ、生活の質を向上させることに焦点を当てています。
プロバイダーは、1つまたは複数の治療法を推奨する場合があります。
- 投薬： ピルフェニドン（Esbriet®）とニンテダニブ（OFEV®）の2つの薬は、肺の瘢痕化を遅らせる可能性があります。 これらの薬は、肺機能を維持するのに役立ちます。
- 酸素療法： 体に余分な酸素を与えると、呼吸がしやすくなります。 それはまたあなたのエネルギーと強さを増すかもしれません。
- 呼吸リハビリテーション： この特別なエクササイズプログラムに積極的に参加することで、日常のタスクやアクティビティをどれだけ（または簡単に）実行できるかが向上する可能性があります。
- 肺移植： 肺移植は、片方または両方の病気の肺をドナーからの健康な肺（または複数の肺）に置き換えます。 それはあなたの健康と生活の質を改善する可能性を提供します。 肺移植は主要な手術であり、すべての人が候補になるわけではありません。 あなたが肺移植の資格があるかもしれないかどうかあなたのプロバイダーに尋ねてください。
肺線維症は治癒できますか？
今日、肺線維症の治療法はありません。 しかし、世界中の研究者がそれを変えるために取り組んでいます。
臨床試験の対象となる可能性があるかどうかをプロバイダーに確認してください。 進行中の試験に参加することで、最新の肺線維症治療オプションの1つを試すことができる場合があります。
肺線維症の合併症は何ですか？
傷ついた肺組織は、体の残りの部分に酸素を供給するのに苦労しています。 これは心臓の右側に負担をかけます。 肺の高血圧（肺高血圧症と呼ばれる）につながる可能性があります。 重症の場合、心不全を引き起こす可能性があります。
防止
肺線維症を予防できますか？
残念ながら、肺線維症を防ぐことはできません。
展望/予後
肺線維症はどのように進行しますか？
肺線維症の症状は通常、ゆっくりと進行します。 初期の段階では、漠然とした兆候（またはまったく症状がない）に気付く場合があります。 症状が悪化するまでの時間は人によって異なります。
医療提供者は、肺線維症がどのように進行するかを簡単に予測することはできません。 あなたの症状は、何年にもわたって非常にゆっくりと悪化する可能性があります。 場合によっては、病気はかなり早く（数ヶ月以上）重度の症状を引き起こす可能性があります。
肺線維症の人の平均余命はどれくらいですか？
一部の人々は、肺線維症の診断からわずか数ヶ月後に生きます。 他の人は数年生きます。 多くの要因があなたの予後に影響を与えます。 プロバイダーでさえ、これらの要因のいくつかを予測することはできません。
肺線維症と診断された場合は、体を可能な限り最良の状態に保つための措置を講じることができます。
- 病気にならないように積極的に行動する： 手洗いに細心の注意を払い、病気であることがわかっている人と直接接触しないようにしてください。 肺線維症があるということは、他の人が少しの努力で戦うかもしれない感染症からあなたの体が簡単に回復できないことを意味します。
- ワクチンの最新情報を入手してください。 肺の瘢痕化は、体が感染症と戦うのを難しくします。 リスクを最小限に抑えるために、肺炎とインフルエンザ（インフルエンザ）の予防接種を受けてください。
- 健康的な習慣を実践する： アクティブにとどまり、賢い食べ物の選択をしてください。 十分な休息を取り、喫煙をやめます。
と生きる
いつプロバイダーに電話すればよいですか？
場合によっては、肺線維症が一気に悪化します。 突然症状に大きな違いを感じた場合は、医療提供者に連絡してください。
たとえば、通常よりも咳がひどい場合や、新しい症状や憂慮すべき症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。 制御できない呼吸困難を経験した場合は、すぐにプロバイダーに相談してください。
肺線維症を患っている場合は、定期的なフォローアップ訪問のために呼吸器科医（肺専門医）に長期的に診てもらう可能性があります。 あなたの医療提供者はあなたと協力してあなたの肺機能を維持し、可能な限り最高の生活の質を維持します。 彼らは、肺線維症があなたに影響を与える方法を治療するための投薬、支持療法、および臨床試験の適切な組み合わせを見つけるのに役立ちます。 肺線維症支援グループとつながることは、同様の課題に直面した人々からの直接の洞察とアドバイスを提供するかもしれません。
