概要
自己免疫性膵炎は、体の免疫系が膵臓を攻撃することによって引き起こされる慢性炎症です。 自己免疫性膵炎はステロイド療法に反応します。 現在、自己免疫性膵炎の 2 つのサブタイプ、1 型と 2 型が認識されています。
1 型自己免疫性膵炎は、IgG4 関連膵炎とも呼ばれ、IgG4 関連疾患 (IgG4-RD) と呼ばれる疾患の一部であり、膵臓、肝臓の胆管、唾液腺、腎臓、リンパ節などの複数の臓器に影響を与えることがよくあります。 .
特発性膵管中心性膵炎とも呼ばれる 2 型自己免疫性膵炎は、膵臓のみに影響を与えるようですが、2 型自己免疫性膵炎患者の約 3 分の 1 は炎症性腸疾患に関連しています。
自己免疫性膵炎は、新たに認識されたまれな疾患であり、膵臓がんと誤って診断される可能性があります。 これらの 2 つの病気は徴候と症状が似ていますが、治療法が大きく異なるため、区別することが非常に重要です。
自己免疫性膵炎の症状
自己免疫性膵炎は診断が困難です。 多くの場合、自己免疫性膵炎は症状を引き起こしません。 自己免疫性膵炎が症状を引き起こす場合、その症状は膵臓がんの症状に似ています。
膵臓がんの症状は次のとおりです。
- 暗い尿
- 青白い便またはトイレに浮く便
- 黄色い肌と目
- 上腹部または背中の中央部の痛み
- 吐き気と嘔吐
- 衰弱または極度の疲労
- 食欲不振または満腹感
- 原因不明の体重減少
約 80% の人にみられる自己免疫性膵炎の最も一般的な徴候は、胆管の閉塞によって引き起こされる痛みのない黄疸です。 自己免疫性膵炎も体重減少を引き起こす可能性があります。 自己免疫性膵炎の患者の多くは、膵臓や他の臓器に腫瘤があり、がんと誤診される可能性があります。
自己免疫性膵炎のタイプ 1 とタイプ 2 のその他の違いは次のとおりです。
- 自己免疫性膵炎 1 型では、膵臓だけでなく他の臓器にも影響を与える可能性があります。 自己免疫性膵炎 2 型は膵臓のみに影響を及ぼしますが、この疾患は別の自己免疫疾患である炎症性腸疾患と関連しています。
- 自己免疫性膵炎タイプ 1 は、ステロイドによる治療に急速に反応します。
- 自己免疫性膵炎1型は、治療を中止すると再発する可能性があります。
いつ医者に診てもらう必要がありますか?
自己免疫性膵炎は、多くの場合、症状を引き起こしません。 ただし、原因不明の体重減少、腹痛、黄疸、その他気になる徴候や症状がある場合は、医師の診察を受けてください。
自己免疫性膵炎の原因
自己免疫性膵炎の原因は医師にもわかっていませんが、他の自己免疫疾患と同様に、体の免疫系が健康な体組織を攻撃します。
危険因子
1型自己免疫性膵炎の人は、次のことがよくあります。
- 60歳以上
- 男性ですか
2型自己免疫性膵炎の人：
- 多くの場合、40 歳以上である (タイプ 1 の患者より 10 ～ 20 年若い)
- 潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患にかかりやすい
自己免疫性膵炎の合併症
自己免疫性膵炎は、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。
- 膵臓の機能不全。 自己免疫性膵炎は、膵臓が十分な酵素を作る能力に影響を与える可能性があります. 徴候や症状には、下痢、体重減少、代謝性骨疾患、ビタミンやミネラルの欠乏などがあります。
- 糖尿病。 膵臓はインスリンを産生する臓器であるため、膵臓が損傷すると糖尿病を引き起こす可能性があり、経口薬やインスリンによる治療が必要になる場合があります。
- 膵臓の石灰化または結石。
ステロイドの長期使用などの自己免疫性膵炎の治療も、合併症を引き起こす可能性があります。 しかし、これらの合併症があっても、自己免疫性膵炎の治療を受けている人の余命は正常です。
自己免疫性膵炎と膵臓がんとの間に確立された関連性はありません。
自己免疫性膵炎の診断
自己免疫性膵炎は、その兆候と症状が膵臓がんの症状と非常に似ているため、診断が困難です。 しかし、正確な診断は非常に重要です。
自己免疫性膵炎の人は、膵臓が全体的に肥大する傾向がありますが、膵臓に腫瘤がある場合もあります。 診断を特定し、自己免疫性膵炎のタイプを特定するには、血液検査と画像検査が必要です。
自己免疫性膵炎を診断するための検査
自己免疫性膵炎を特定する単一の検査または特徴的な特徴はありません。 最近まで、世界中のさまざまな診断アプローチが診断をより困難にしていました。 場合によっては、膵臓がんを除外するために手術が必要になることがあります。
特定のテストには以下が含まれる場合があります。
- 画像検査。 膵臓やその他の臓器の検査には、CT、MRI、超音波内視鏡検査、内視鏡的逆行性胆管膵管造影検査などがあります。
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血液検査。 免疫系によって産生される IgG4 と呼ばれる免疫グロブリンのレベル上昇について検査されます。 1 型自己免疫性膵炎の人は、2 型自己免疫性膵炎ではなく、IgG4 の血中濃度が非常に高くなります。
ただし、検査で陽性になったからといって、必ずしもこの病気にかかっているとは限りません。 自己免疫性膵炎ではなく、膵臓癌患者を含む少数の人々も、IgG4の血中濃度が高い.
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内視鏡コア生検。 この検査では、病理学者が実験室で膵臓組織のサンプルを分析します。 自己免疫性膵炎は、顕微鏡下で容易に認識できる特徴的な外観を持っています。 医師は小さなチューブ（内視鏡）を口から胃に挿入し、超音波のガイドに従って特殊な針を使用して膵臓から組織を取り除きます。
課題は、ほんの数個の細胞ではなく、分析するのに十分な大きさの組織のサンプルを取得することです。 この手順は広く利用できるわけではなく、結果が決定的でない場合があります。
- ステロイドトライアル。 自己免疫性膵炎は、ステロイドに反応することが知られている唯一の膵臓疾患であるため、医師は診断を確定するためにこの薬の試用コースを使用することがあります. コルチコステロイドに対する反応は、CT および血清 IgG4 レベルの改善によって測定されます。
自己免疫性膵炎の治療
- 胆道ステント。 投薬を開始する前に、医師は閉塞性黄疸の症状がある人にチューブを挿入して胆管から排出することがあります（胆管ステント留置術）。 しかし、多くの場合、黄疸はステロイド治療だけで改善します。 診断がはっきりしない場合は、ドレナージが推奨されることがあります。
- ステロイド。 自己免疫性膵炎の症状は、プレドニゾロンまたはプレドニゾンの短期投与で改善することがよくあります。 多くの人が迅速に、時には劇的に反応します。 治療しなくても良くなる人もいます。
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免疫抑制剤および免疫調節剤。 約 30% から 50% の確率で自己免疫性膵炎が再発し、追加の治療が必要になり、長期にわたることもあります。 ステロイドの長期使用に伴う深刻な副作用を軽減するために、医師はしばしば免疫系を抑制または変更する薬を治療に追加します。 ステロイドの服用を完全にやめることができるかもしれません
免疫抑制剤および免疫調節剤には、メルカプトプリン（プリネトール、プリキサン）、アザチオプリン（イムラン、アザサン）、およびリツキシマブ（リツキサン）が含まれます。 一般に、これらの薬物は少数のサンプル グループで使用されており、長期的な利点はまだ研究されています。
- 膵臓機能不全の治療。 膵酵素が不足している場合は、補助酵素が必要になることがあります。 サプリメントが必要な場合は、医師が膵臓酵素 (クレオン、ビオケース、パンクリーズ、ゼンペップ、ペルツィエ) を処方します。 これらの薬の市販バージョンは、食品医薬品局によって規制されていません。
- 糖尿病の治療。 糖尿病の場合は、適切な治療が必要です。
- 他の臓器関与のモニタリング。 1 型自己免疫性膵炎は、多くの場合、リンパ節や唾液腺の肥大、胆管の瘢痕化、肝臓の炎症、腎臓病など、他の臓器の関与と関連しています。 これらの徴候はステロイド療法で軽減または完全に消失する場合がありますが、医師は引き続きあなたを監視します.
医師との面会の準備
医師が自己免疫性膵炎の疑いがある場合は、胃腸科医に紹介されることがあります。
あなたがすべきこと
- 事前予約の制限に注意してください。 予約の際は、食事制限など、事前に必要なことがあるかどうかを確認してください。
- 予約した理由とは無関係に見える症状であっても、あなたが経験している症状をすべて書き留めてください。
- 最近の生活の変化や大きなストレスなど、重要な個人情報を書き留めます。
- 服用しているすべての薬とビタミンまたはサプリメントのリストを作成します。
- 家族や友人を連れて行くことを検討してください。 予約中に提供されたすべての情報を思い出すのが難しい場合があります。 同行者は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
- 医師に尋ねる質問のリストを書き留めます。
医師との時間は限られています。 自己免疫性膵炎について、医師に次の質問をする必要があります。
- テスト結果を説明してもらえますか?
- 私が膵臓がんにかかっていないことをどのように確認できますか?
- さらにテストが必要ですか？
- 私の病気はどこまで進行しましたか？
- 初期治療後に病気は再発しますか？
- 再発を防ぐために生涯にわたる治療が必要ですか？
- 私の膵臓への損傷はどの程度深刻ですか？
- 徴候や症状を和らげるにはどのような治療法がありますか?
- 各治療方法の潜在的な副作用は何ですか?
- 私の状態が悪化していて、別の予約が必要であることを示す徴候や症状は何ですか?
- 合併症のどのような徴候や症状に注意する必要がありますか?
- 他の健康状態があります。 これらの病状を一緒に管理するにはどうすればよいでしょうか?
- 従わなければならない制限はありますか?
医師に尋ねるために準備した質問に加えて、予約中に出てくる質問を躊躇しないでください。
医師から尋ねられること
医師はあなたにいくつかの質問をします。 あなたの医者は尋ねるかもしれません：
- 症状が出始めたのはいつですか？
- 腹痛、尿の色の濃さ、便の色が薄い、かゆみ、体重減少などの症状はありませんか?
- あなたの症状は継続的ですか、それとも時折ありますか?
- あなたの症状はどれくらい深刻ですか？
- あなたの症状を改善すると思われるものは何ですか？
- 症状を悪化させると思われるものは何ですか?
- 以前にこれらの症状がありましたか？
- 膵炎と診断されたことはありますか？
- 症状が始まる前に新しい薬を開始しましたか?
