血管性浮腫とは何ですか？

血管浮腫 皮膚または粘膜のすぐ下の組織の下層の腫れで、体液が溜まり、血管が拡張します。 腫れは主に顔、舌、唇、喉、腕、脚に影響を及ぼしますが、喉、肺、または胃腸管で発生すると、深刻になり、生命を脅かす可能性さえあります。

血管性浮腫はアレルギーによって引き起こされることがよくありますが、非アレルギー性の薬物反応、感染症、癌、遺伝学、さらにはストレスによっても引き起こされる可能性があります。 治療は根本的な原因によって異なりますが、抗ヒスタミン薬、ステロイド、および既知のトリガーの回避が含まれる場合があります。

血管浮腫の症状

血管性浮腫は、同じ根本的な原因のいくつかを共有するという点でじんましん（じんましん）と密接に関連していますが、症状はしばしば異なります。

対照的に、蕁麻疹は表皮と真皮を含み、境界が明確に定義された膨疹が隆起しているのが特徴です。

血管性浮腫の場合、腫れは数分以内に始まるか、数時間かけて発症する可能性があります。 原因によっては、皮膚の腫れた部分がかゆみを伴う場合や、灼熱感、うずき、またはしびれ感を感じる場合があります。

腫れは数時間または数日続くことがあります。 腫れが最終的に解消すると、皮膚は通常、剥離、剥離、瘢痕、またはあざがなく、正常に見えます。

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特定の種類の血管性浮腫は、特にそれらが四肢、顔、または体幹を超えて広がる場合、はるかに深刻になる可能性があります。 合併症の中で：

• 消化管の血管浮腫は、激しい嘔吐、中央部の激しい痛み、および脱水症（水分を抑えることができないため）を引き起こす可能性があります。11
• 肺の血管浮腫は、喘鳴、息切れ、気道閉塞を引き起こす可能性があります。
• 喉頭（ボイスボックス）の血管浮腫は、窒息や死につながる可能性があります。

血管浮腫の原因

広い観点から見ると、血管性浮腫は、ヒスタミンまたはブラジキニンとして知られる化学物質が血流に放出される免疫系の異常な反応によって引き起こされます。11

免疫防御の一部を形成するヒスタミンは、血管の拡張を引き起こし、免疫細胞が損傷部位に近づくことができるようにします。 ブラジキニン また、血管を拡張させますが、血圧や呼吸などの体の機能を調節するために拡張します。 これらの化合物は、単独でまたは一緒に異常に放出されると、血管浮腫として認識される腫れを引き起こす可能性があります。

遺伝性血管浮腫

遺伝性血管性浮腫（HAE）は通常、常染色体優性疾患であり、問​​題のある遺伝子を片方の親から受け継ぐことができることを意味します。 遺伝子変異は通常、ブラジキニンの過剰産生を引き起こし、皮膚、肺、心臓、胃腸管を含むすべての臓器系に影響を与える可能性があります。

HAEはストレスや怪我によって引き起こされる可能性がありますが、ほとんどの攻撃には既知の原因はありません。 再発は一般的であり、2日から5日までどこでも続く可能性があります。 ACE阻害薬とエストロゲンベースの避妊は、どちらもブラジキニンレベルに影響を与える可能性があり、発作の頻度と重症度を高めることが知られています。

HAEはまれで、5万人のうち1人にしか発生しません。 抗ヒスタミン薬やコルチコステロイドが症状の緩和に失敗した場合に最もよく疑われます。

診断

血管性浮腫は、その臨床的外観と病歴および付随する症状のレビューに基づいて診断されることがよくあります。

アレルギーが疑われる場合、医療提供者は、原因となるトリガー（アレルゲン）を特定するためにアレルギー検査を受けることを提案する場合があります。 これには、皮膚プリックテスト（疑わしいアレルゲンの少量を皮膚の下に注入する）、パッチテスト（アレルゲンを注入した接着パッチを使用）、またはアレルギー抗体が血液中にあるかどうかを確認するための血液テストが含まれる場合があります。

血液検査は、HAEの診断にも使用できます。 血管性浮腫の他のすべての原因が除外されている場合、医療提供者は、ブラジキニンを調節するC1エステラーゼ阻害剤と呼ばれる物質の血中濃度をチェックすることを決定する場合があります。 HAEを患っている人はこのタンパク質を産生する能力が低いため、低レベルのC1エステラーゼ阻害剤はこのタイプの血管浮腫の強力な兆候であると考えられています。

血管浮腫の治療

将来の攻撃を防ぐ最善の方法の1つは、既知のトリガーを回避することです。 これが達成できない場合、治療は免疫応答を和らげて血中のヒスタミンまたはブラジキニンのレベルを下げることに焦点を合わせます。

オプションの中で：

• 経口抗ヒスタミン薬は通常、アレルギー関連の血管性浮腫を治療するために処方されます。
• 原因によっては、全身性コルチコステロイドによく反応する場合があります。 プレドニゾンは、より一般的に処方されている選択肢の1つですが、副作用のリスクがあるため、短期間の救済にのみ使用されます。
• HAEは、Kalbitor（エカランチド）またはFirazyr（イカチバント）という薬で治療できます。 Kaliborはブラジキニンの生成を刺激する酵素をブロックし、Firazyrはブラジキニンが標的細胞の受容体に付着するのを防ぎます。 吐き気、倦怠感、頭痛、下痢は一般的な副作用です。
• HAEの人は、メチルテストステロンやダナゾールなどのアンドロゲン（男性ホルモン）を服用することで安心することもできます。 これらは、血中を循環するブラジキニンのレベルを抑制することによって機能します。 長期間使用すると、女性に男性型脱毛症（男性型脱毛症や顔の毛を含む）、男性に乳房肥大（女性化乳房）を引き起こす可能性があります。
• 喉頭の重度の血管浮腫は、エピネフリン（アドレナリン）の緊急注射で治療する必要があります。 重度のアレルギーが知られている人は、発作が起こった場合に、エピペンと呼ばれるプレロードされたエピネフリン注射器を携帯する必要があります。

血管性浮腫は、特に腫れがひどい場合や再発する場合に、苦痛を伴う可能性があります。 他に目に見える症状がない場合でも、腫れが2日以上続く場合は、医療提供者に相談する必要があります。

血管性浮腫がアレルギーに関連していると思われるが原因がわからない場合は、日記をつけて、食べた食べ物や曝露した可能性のある環境アレルゲンを記録してください。 そうすることで、検索を絞り込み、問題のあるトリガーを回避できる場合があります。

一方、何らかの呼吸困難を伴う喉の腫れが生じた場合は、911に電話するか、誰かに最寄りの救急治療室に駆けつけてもらいます。