造血系疾患の概要

血液障害には、血液や骨髄、新しい赤血球、白血球、血小板を生成する骨の内側の脂肪領域の問題が含まれます。 これらの細胞タイプのいずれか、または血漿（血液の液体部分）の凝固因子に問題がある場合、血液障害と診断される可能性があります。 最も一般的なタイプは、貧血、血友病などの出血性疾患、および血栓です。

一般に、医師が何かを血液疾患と呼ぶとき、彼らはその状態が癌性ではないことを意味しています（すなわち、白血病またはリンパ腫）。

タイプと原因

血液疾患は遺伝性または後天性である可能性があります。 感染症、毒性曝露、薬物の副作用、または食事に含まれる特定の栄養素（鉄、ビタミンK、ビタミンB12など）の不足が原因で、血液障害を発症することがあります。

血液疾患は、血液のどの部分の変化によっても定義されます。

• 感染症と戦うのに役立つ白血球：好中球、リンパ球、単球、好酸球、好塩基球が含まれます。

• 組織に酸素を運ぶ赤血球

• 出血を止めるのに役立つ血小板

• 血漿。凝固促進因子（出血を止めるのに役立つ）や抗凝固因子（血餅の形成を防ぐ）などのさまざまな成分を運びます。

一般的な血液疾患は次のとおりです。

• 好中球減少症は、白血球の一種である好中球の数の減少です。 好中球は、細菌感染と戦うのに役立つ免疫システムの重要な部分です。 好中球減少症の最も一般的な原因は、癌を治療するために行われる化学療法です。 その他の原因には、自己免疫性好中球減少症、シュバッハマンダイアモンド症候群、周期性好中球減少症などがあります。

• 貧血は、酸素を運ぶタンパク質である赤血球またはヘモグロビンの数の減少に起因します。 貧血は、鉄欠乏症、鎌状赤血球症、サラセミア、およびその他の多くの状態や病気から生じる可能性があります。

• 真性多血症（PV）は、骨髄が過剰な数の赤血球を作る状態です。 この増加は、血栓形成のリスクを高める可能性があります。

• 免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、血小板が「外来性」とマークされているために破壊されている状態です。 これにより、血小板数が非常に少なくなり、出血する可能性があります。

• 血小板増加症とは、血小板数の増加を指します。 幸いなことに、ほとんどの場合、血小板数の増加は他の何か（反応性血小板増加症）によって引き起こされ、根本的な状態が改善すると良くなります。 しかし、さらに懸念されるのは、骨髄が非常に多くの血小板を作り、血栓を発症し、時には出血するリスクを高める本態性血小板血症（ET）のような血液の状態です。

• 血友病は、凝固促進因子（具体的には、8、9、および11）の量が減少する遺伝性疾患です。 これにより、出血しやすくなります。 血友病患者は「フリーブリーダー」と呼ばれることもあります。

• 血栓（血栓症）は、体のどこにでも発生する可能性があります。 脳では、それは脳卒中と呼ばれています。 心臓では、心臓発作（または心筋梗塞）と呼ばれます。 深部静脈血栓症（DVT）は通常、腕や脚の血栓を指します。

症状

血液疾患の症状は、影響を受ける血液成分によって大きく異なります。 いくつかの血液疾患はほとんど症状を引き起こしませんが、他の血液疾患はより多くの原因となります。

例えば：

• 貧血（低赤血球）は、倦怠感、息切れ、または心拍数の増加を引き起こす可能性があります。

• 血小板減少症（血小板減少症）は、口や鼻からのあざや出血の増加を引き起こす可能性があります。

• 血友病（凝固不良）も出血の増加を引き起こす可能性がありますが、重大な損傷なしに筋肉や関節を特異的に標的にすることが知られています。

• 腕や脚の血栓（不適切な凝固）は、腫れや痛みを引き起こす可能性があります。

診断

血液疾患は主に血液学者、つまり血液や骨髄の問題の診断と治療を専門とする医師によって見られます。

あなたの医師はあなたとあなたの症状を調べて、最も可能性の高い診断を決定します。 ほとんどの場合、血液検査が必要です。 時々、血液障害は、毎年の身体検査のような他の理由で描かれた実験室の仕事で発見されます。

血液疾患を診断するために最も一般的に使用される検査は、全血球計算（CBC）です。 CBCは、3種類の血球を調べて、増加または減少したかどうか、または複数の血球が影響を受けているかどうかを判断します。 血液塗抹標本もCBCに含まれている場合があり、顕微鏡検査で追加の有用な情報が提供されます。

出血や凝固の問題については、医師が凝固血液検査を注文する可能性があります。これには、プロトロンビン時間（PT）と部分トロンボプラスチン時間（PTT）が含まれます。 PTまたはPTTが長引く場合（他の人より出血する可能性が高いことを示す）、さらなる評価が必要です。 医師は、個々の凝固因子のレベルを注文したり、血小板の機能を評価したりする場合があります。

血栓は少し異なります。 それらを診断するために、あなたの医者は関係する領域を画像化する必要があります。 腕や脚では、超音波を使用して血栓の可能性を評価します。 肺や脳では、コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）スキャンが一般的に使用されます。

場合によっては、診断を下すために骨髄生検が必要になることがあります。 これは通常、股関節から骨髄を吸引することによって行われます。

処理

治療はあなたの特定の診断によって決定されます。 一部の慢性血液疾患には特定の治療法はありませんが、急性イベント中に治療が必要になる場合があります。 例えば：

• 鉄欠乏によって引き起こされる貧血は、鉄補給で治療されます。 貧血の遺伝型であるベータサラセミアメジャーは、毎月の輸血で治療されます。
• 血友病は、個々の出血を治療するために、または定期的に投与される場合は出血を防ぐために使用できる凝固因子代替製品で治療することができます（予防）。
• 真性多血症は瀉血によって治療されます。つまり、赤血球の数が危険なレベルを下回らないように、1パイントの血液を断続的に採取します。
• 血栓は抗凝固療法（抗凝血剤）で治療することができます。 場合によっては、閉塞を解消するためにカテーテルによる血栓溶解が必要になることがあります。
• 血小板血症はアスピリンで治療されるか、ヒドロキシ尿素、インターフェロンアルファ、アナグレリド（めったに使用されない）などの薬が必要になる場合があります。
• 免疫性血小板減少症は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドまたは血小板数を増やす薬で治療される可能性があります。 脾臓の摘出は、必要に応じて行われる別の治療法です。

あなたとあなたの診断に最適な治療法は何であるかを医師と話し合うことが重要です。

あなたや愛する人が血液疾患を持っている可能性があることを知ることは、憂慮すべきことです。 専門医に診てもらうためにがんセンターに紹介されると、このストレスが増大することがあります。 これは必ずしもあなたの医師があなたが癌であると考えていることを意味するわけではありません。 ほとんどの血液専門医は腫瘍学（癌の診断と治療）の訓練も受けており、腫瘍専門医と一緒に診療所で働いています。 うまくいけば、血液疾患が何であるかをよりよく理解することで、あなたの懸念のいくつかが軽減されるでしょう。