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運動失調の原因と症状

Dr. Sasori Shunso by Dr. Sasori Shunso
26/12/2022
in 病気
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運動失調とは?

運動失調は、筋肉の制御の欠如、または歩行や物を拾うなどの随意運動の協調の欠如を表します。 根底にある状態の徴候である運動失調は、さまざまな動きに影響を与え、発話、眼球運動、および嚥下に困難をもたらす可能性があります.

持続性運動失調は通常、筋肉の協調を制御する脳の部分 (小脳) の損傷が原因です。 アルコールの誤用、特定の薬、脳卒中、腫瘍、脳性麻痺、脳変性、多発性硬化症など、多くの病状が運動失調を引き起こす可能性があります。 遺伝性の欠陥遺伝子も運動失調を引き起こす可能性があります。

運動失調症の治療法は原因によって異なります。 歩行器や杖などの適応器具は、自立を維持するのに役立つ場合があります。 理学療法、作業療法、言語療法、定期的な有酸素運動も役立つ可能性があります。

小脳と脳幹. 持続性運動失調は通常、筋肉の協調を制御する脳の部分 (小脳) の損傷が原因です。

運動失調の症状

運動失調は、時間の経過とともに発症することも、突然発症することもあります。 多くの神経障害の徴候として、運動失調は以下を引き起こす可能性があります。

  • 筋肉の調整不良
  • ふらふら歩き、つまずきやすい
  • 食べる、書く、シャツのボタンを留めるなどの細かい運動作業の困難
  • 話し方の変化
  • 不随意な前後の眼球運動(眼振)
  • 飲み込みにくい

いつ医者に診てもらう必要がありますか?

多発性硬化症などの運動失調の原因となる状態に気づいていない場合は、次のような場合はできるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。

  • バランスを失う
  • 手、腕、または脚の筋肉の協調を失う
  • 歩行困難
  • あなたのスピーチを中傷する
  • 飲み込みにくい

運動失調の原因

筋肉の協調を制御する脳の一部 (小脳) の神経細胞の損傷、変性、または喪失は、運動失調を引き起こします。 小脳は、脳幹近くの脳の基部に位置する折り畳まれた組織の 2 つの部分で構成されています。 脳のこの領域は、目の動き、嚥下、発話だけでなく、バ​​ランスにも役立ちます。

小脳と筋肉をつなぐ脊髄や末梢神経に損傷を与える病気も、運動失調を引き起こす可能性があります。 運動失調の原因には以下が含まれます:

  • 頭部外傷。 交通事故などで頭部を強打されて脳や脊髄が損傷すると、急性小脳性運動失調が突然起こることがあります。
  • 脳血管障害(脳卒中)。 脳の閉塞または出血のいずれかが運動失調を引き起こす可能性があります。 脳の一部への血液供給が中断または大幅に減少すると、脳組織から酸素と栄養素が奪われ、脳細胞が死滅します。
  • 脳性麻痺。 これは、発達初期(出生前、出生中、または出生直後)の子供の脳への損傷によって引き起こされ、体の動きを調整する子供の能力に影響を与える一連の障害の総称です。
  • 自己免疫疾患。 多発性硬化症、サルコイドーシス、セリアック病、その他の自己免疫疾患は、運動失調を引き起こす可能性があります。
  • 感染症。 運動失調は、水痘や HIV やライム病などの他のウイルス感染症のまれな合併症である可能性があります。 運動失調は、感染症の治癒段階で現れ、数日または数週間続くことがあります。 通常、運動失調は時間の経過とともに解消します。
  • 腫瘍随伴症候群。 これらは、がん性腫瘍に対する免疫系の反応によって引き起こされるまれな変性疾患であり、最も一般的なのは肺がん、卵巣がん、乳がん、またはリンパ系がんです。 運動失調は、がんが診断される数か月または数年前に現れることがあります。
  • 脳の異常。 脳の感染領域(膿瘍)が運動失調を引き起こすことがあります。 癌性(悪性)または非癌性(良性)の脳の成長は、小脳に損傷を与える可能性があります。
  • 毒性反応。 運動失調は、特定の薬、特にフェノバルビタールなどのバルビツレートの潜在的な副作用です。 ベンゾジアゼピンなどの鎮静剤; フェニトインなどの抗てんかん薬; およびいくつかの種類の化学療法。 ビタミン B-6 の毒性も運動失調を引き起こす可能性があります。 影響はしばしば可逆的であるため、これらの原因を特定することが重要です。 また、服用している薬の中には、年齢とともに問題を引き起こすものがあるため、薬の投与量を減らすか、薬を中止する必要がある場合があります. アルコールおよび薬物中毒; 鉛や水銀などの重金属中毒; シンナーなどの溶剤中毒も運動失調の原因となります。
  • ビタミンE、ビタミンB-12またはチアミン欠乏症。 十分に吸収できない、アルコールの誤用またはその他の理由により、これらの栄養素を十分に摂取できないと、運動失調につながる可能性があります.
  • 甲状腺の問題。 甲状腺機能低下症および副甲状腺機能低下症は、運動失調を引き起こす可能性があります。
  • COVID19 感染。 この感染症は運動失調を引き起こす可能性があり、最も一般的なのは非常に重症の場合です。

散発性運動失調症を発症する一部の成人では、特定の原因が見つかりません。 散発性運動失調症は、進行性の変性疾患である多系統萎縮症など、さまざまな形態をとることがあります。

遺伝性運動失調

ある種の運動失調症および運動失調症を引き起こす病態には遺伝性のものがあります。 これらの条件のいずれかを持っている場合は、異常なタンパク質を作る特定の遺伝子に欠陥があります.

異常なタンパク質は、主に小脳と脊髄の神経細胞の機能を妨げ、変性を引き起こします。 病気が進行するにつれて、協調障害が悪化します。

遺伝性運動失調は、一方の親から優性遺伝子を受け継ぐ場合 (常染色体優性遺伝病)、またはそれぞれの親から劣性遺伝子を受け継ぐ場合 (常染色体劣性疾患) があります。 後者の場合、どちらの親にも障害がない可能性があり (サイレントミューテーション)、明らかな家族歴がない可能性があります。

さまざまな遺伝子異常がさまざまな種類の運動失調を引き起こし、そのほとんどは進行性です。 どのタイプも協調運動障害を引き起こしますが、それぞれに特定の徴候と症状があります。

常染色体優性運動失調症

常染色体優性運動失調症には2つのタイプがあります:

  • 脊髄小脳性運動失調。 研究者は 40 以上の常染色体優性運動失調症遺伝子を特定しており、その数は増え続けています。 小脳性運動失調や小脳変性症はどの病型にも共通していますが、その他の徴候や症状、発症年齢は特定の遺伝子変異によって異なります。
  • エピソード性運動失調 (EA)。 進行性ではなく一時的な運動失調には、EA1 から EA7 までの 8 種類と、遅発性の一時的な運動失調があります。 EA1 と EA2 が最も一般的です。 EA1 には、数秒または数分続く短い運動失調エピソードが含まれます。 エピソードは、ストレス、驚愕、または突然の動きによって引き起こされ、多くの場合、筋肉のけいれんに関連しています。 EA2 には、通常 30 分から 6 時間続く、より長いエピソードが含まれますが、これもストレスによって引き起こされます。 エピソード中にめまい(めまい)、疲労、筋力低下が生じることがあります。 場合によっては、晩年に症状が治まります。 一時的な運動失調は寿命を縮めず、症状は薬に反応する可能性があります.

常染色体劣性運動失調症

常染色体劣性遺伝性運動失調症には、次の 3 つのタイプがあります。

  • フリードライヒ運動失調。 この一般的な遺伝性運動失調には、小脳、脊髄、および末梢神経への損傷が含まれます。 末梢神経は、脳や脊髄からの信号を筋肉に運びます。 ほとんどの場合、徴候や症状は 25 歳よりかなり前に現れます。疾患の進行速度はさまざまです。 最初の徴候は、一般的に歩行困難(歩行失調)です。 この状態は通常、腕や体幹に進行します。 筋肉は時間の経過とともに衰え、消耗し、特に足、下腿、および手の変形を引き起こします。 病気が進行するにつれて発生する可能性のある他の徴候や症状には、ゆっくりとした不明瞭な発話(構音障害)が含まれます。 倦怠感; 急速な不随意眼球運動 (眼振); 脊椎湾曲(脊柱側弯症); 難聴; 心臓肥大(心筋症)や心不全などの心臓病。 心臓の問題を早期に治療することで、生活の質と生存率を改善できます。
  • 毛細血管拡張性運動失調。 このまれで進行性の小児疾患は、脳やその他の身体系の変性を引き起こします。 この疾患はまた、免疫系の機能不全 (免疫不全疾患) を引き起こし、感染症や腫瘍など、他の疾患への感受性を高めます。 この病気はさまざまな臓器に影響を与えます。 毛細血管拡張症は、お子様の目尻や耳や頬に現れる小さな赤い「クモ」状の静脈の形成です。 運動能力の発達の遅れ、バランスの悪さ、ろれつが回らないなどは、通常、この病気の最初の徴候です。 再発性副鼻腔感染症および呼吸器感染症が一般的です。 毛細血管拡張性運動失調症の子供は、がん、特に白血病やリンパ腫を発症するリスクが高くなります。 この病気のほとんどの人は、10 代までに車椅子を必要とし、30 歳になる前に、通常は癌または肺 (肺) 疾患で死亡します。
  • 先天性小脳失調症。 このタイプの運動失調は、出生時に存在する小脳の損傷に起因します。
  • ウィルソン病。 この状態の人は、脳、肝臓、その他の臓器に銅を蓄積し、運動失調などの神経学的問題を引き起こす可能性があります. この障害の早期発見は、進行を遅らせる治療につながる可能性があります。
https://www.drugs.com/mayo/media/C0841221-F122-4B1B-A02E-BCAB9FE097BA.jpg
常染色体優性遺伝パターン. 常染色体優性疾患では、変異遺伝子は、非性染色体 (常染色体) の 1 つに位置する優性遺伝子です。 このタイプの障害の影響を受けるには、変異遺伝子が 1 つだけ必要です。 常染色体優性遺伝性疾患を持つ人 (この場合は父親) は、50% の確率で 1 つの変異遺伝子 (優性遺伝子) を持つ罹患した子供が生まれ、50% の確率で 2 つの正常な遺伝子 (劣性遺伝子) を持つ罹患していない子供が生まれます。 )。
https://www.drugs.com/mayo/media/A4B8B4A6-3731-49E6-8839-18A361890D2B.jpg
常染色体劣性遺伝パターン. 常染色体劣性疾患になるには、両親から 1 つずつ、合計 2 つの変異遺伝子を受け継ぎます。 これらの疾患は通常、2 人の保因者によって伝染します。 彼らの健康が影響を受けることはめったにありませんが、この状態の変異遺伝子 (劣性遺伝子) と正常な遺伝子 (優性遺伝子) が 1 つずつあります。 保因者が 2 人いる場合、2 つの正常な遺伝子を持つ子供が 25% の確率で (左)、2 つの正常な遺伝子を持つ子供が無病である確率が 50% (中央)、2 つの正常な遺伝子を持つ子供がいる確率が 25% です。劣性遺伝子(右)。
Dr. Sasori Shunso

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