概要
間質性肺疾患とは何ですか?
間質性肺疾患(ILD)は、肺線維症の別の用語であり、間質(肺の気嚢、血管、気道を取り巻く組織)の「瘢痕化」と「炎症」を意味します。 この瘢痕は肺組織を硬くし、呼吸困難を引き起こす可能性があります。 ILDは肺に限定される場合もあれば、関節リウマチやサルコイドーシスなど、体の他の部分に影響を与える可能性のある状態に関連する場合もあります。
これらの病気は、非生産的な(乾いた)咳や息切れなど、同様の特徴を共有しています。 それらは(胸部X線または胸部CTスキャンで)X線写真で類似しているように見えるかもしれませんが、異なる原因と状態からのILDは異なる治療法と展望を持っています。 ILDは成人でより一般的ですが、子供で発生することはめったにありません。
症状と原因
間質性肺疾患の原因は何ですか?
ILDには200以上の原因があります。 ILDには多くの障害が含まれているため、原因に基づいて分類されます。 これらのタイプのILDには次のものがあります。
- 別の健康障害に関連するILD: 一部の人々は、自己免疫疾患(免疫系が体に害を及ぼす)の結果としてILDを発症します。 自己免疫疾患の例には、関節リウマチ、強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎、狼瘡およびサルコイドーシスが含まれます。
- 有害物質の呼吸によって引き起こされるILD: 炭塵、アスベスト、タバコの煙、理髪用化学物質などの有害な粒子を吸い込む人は、ILDを発症する可能性があります。
- 遺伝性ILD: 遺伝性ILDは、家族の間で病気が受け継がれるときに発生します。 これらの状態には、神経線維腫症(腫瘍が神経で成長する疾患)およびゴーシェ病(脾臓や肝臓などの内臓の肥大、および骨の病変によって特徴づけられる)が含まれます。
- 特発性ILD: 特発性とは、原因が不明であることを意味します。 特発性ILDは通常60歳以上の人に発症します。
間質性肺疾患の症状は何ですか?
ILDのほとんどの人は、呼吸困難を引き起こす症状があります。
- 呼吸困難
-
咳、通常は非生産的
- 運動耐容能の低下
- 倦怠感
- 減量
診断とテスト
間質性肺疾患はどのように診断されますか?
ILDには多くの種類があるため、医師は次のような多くの方法でILDを診断します。
- 身体検査。 医師はまた、全身の状態(全身に影響を与える障害)があるかどうか、または有害物質にさらされたことがあるかどうかを尋ねます。
- 肺がどの程度機能しているかを確認するための呼吸機能検査
- X線や高解像度コンピューター断層撮影(CTスキャン)などの画像検査
- 気管支鏡検査は、医師が気管支鏡と呼ばれる装置を鼻や口から肺に挿入して気道の内部を観察する検査です。
- 場合によっては、医師が肺組織のサンプルを採取します。 生検と呼ばれるこの組織の検査は、ILDのタイプをさらに特定することができます。 生検中、医師は肺から組織の小さなサンプルを取り出し、顕微鏡で調べてILDの種類を特定します。
管理と治療
間質性肺疾患はどのように治療されますか?
ILDの治療は、肺の機能を維持し、病気が悪化するのを防ぐように設計されています。 治療は、ILDの種類や重症度など、多くの要因によって異なり、次のようなものがあります。
- 薬 炎症や線維症を軽減することにより、肺機能の改善に役立ちます。 炎症を軽減する薬には、ステロイド(プレドニゾン)や、マイコフェノラート(CellCept)、アザチオプリン(Imuran)、レフルノミド(Arava)、リツキシマブ(Rituxan)、シクロホスファミド(Cytoxan)、タクロリムス(Prograf)などのリウマチ薬が含まれます。 さらなる線維症を止める薬には、ピルフェニドン(Esbriet)とニンテダニブ(Ofev)が含まれます。
- 酸素療法: 鼻のチューブを通して余分な酸素が供給されると、呼吸が楽になります。 この治療法は血液の酸素レベルを上げるので、すべての呼吸がより生産的になります。
- 肺および運動療法: 呼吸法と身体活動の増加は、肺の健康を改善することができます。
- 肺移植: 重症のILD患者の中には、寿命を延ばすために肺移植を受けている人もいます。
間質性肺疾患の合併症は何ですか?
間質性肺疾患の人の多くは、呼吸が困難で咳が治まらないのです。 より重症の場合、合併症は生命を脅かす可能性があり、肺の高血圧、右心不全、呼吸不全(肺が体に十分な酸素を供給しない)などがあります。
防止
間質性肺疾患は予防できますか?
特発性または遺伝性ILDを予防する方法はありませんが、原因がわかっているタイプのいくつかを予防することは可能です。 次の方法でリスクを減らすことができます。
- アスベスト、金属粉、化学薬品などの有害物質の周囲に呼吸器(空気中の粒子をろ過するマスク)を着用します。
-
禁煙。
- インフルエンザと肺炎の免疫を受けて、肺を保護します。
展望/予後
間質性肺疾患のある人の予後(見通し)はどうですか?
ILDの治療法はありません。 肺に瘢痕が発生すると、通常は元に戻すことはできません。 治療は、病気を遅らせ、可能な限り多くの生活の質を維持するのに役立ちます。
患者の予後は、状態の重症度とILDの原因によって異なります。 軽度のILDを患う多くの人は、治療をしなくても生涯正常に機能することができます。 それらの状態は安定している可能性があります(悪化しません)。
より重症のILDの患者さんの場合、病気は進行する可能性があります(時間の経過とともに悪化します)。 これらの人々は、症状を管理するために、残りの人生で定期的な治療と治療が必要になる場合があります。