骨肉腫とは何ですか？

骨肉腫は、子供と大人の両方に影響を及ぼし、体のどの骨にも発生する可能性のある悪性腫瘍の一種ですが、腕と脚の長骨が最も一般的です。 がんは別の場所から骨に広がることもあります。これは二次性骨がんと呼ばれますが、これは骨に起因するものではないため、実際の骨がんとは見なされません。

多くの場合、手術が頼りになる治療法ですが、放射線療法や化学療法も使用される場合があります。

骨肉腫の種類

原発性骨がんにはいくつかの種類があります。これは、骨に発生したがんを意味します。

• 骨肉腫は骨細胞から始まり、腕、脚、骨盤で最も頻繁に発生します。 それは骨芽細胞活性の増加を伴います。 骨芽細胞は、骨の形成と設計を助ける細胞です。

• 軟骨肉腫は軟骨から始まり、主に骨盤、脚、腕に影響を及ぼします

• 胸壁、骨盤、腕、脚によく見られるユーイング肉腫

• 軟部組織で発生するが、骨、特に腕や脚に発生する可能性のある悪性線維性組織球腫

• 線維肉腫。これも軟部組織で発生しますが、腕、脚、または顎で発生する可能性があります

• 巨細胞骨腫瘍は通常良性（癌性ではない）ですが、悪性の形態は脚、特に膝の近くに影響を与える可能性があります
• 脊索腫は通常、脊椎と頭蓋底に見られます

骨肉腫、軟骨肉腫、およびユーイング肉腫は、最も一般的な種類の骨肉腫です。

続発性骨がんは原発性骨がんよりもはるかに一般的ですが、がんが別の場所から骨に転移しているため、骨がんとは見なされません。

たとえば、転移した（転移した）乳がんによって引き起こされる骨がんは、骨がんとは呼ばれず、むしろ「骨に転移した乳がん」と呼ばれます。

続発性骨がんは、その性質上、複数の臓器が関与しているため、重篤と見なされ、ステージ4（転移性）の疾患として分類されます。

骨肉腫の症状

骨肉腫の症状は人によって異なりますが、影響を受ける骨の痛みが最も一般的な兆候です。 骨肉腫は、腕や脚のような体の長骨で最も頻繁に発生します。

その他の症状には次のものがあります。

• 患部周辺の圧痛または腫れ
• 骨の弱さによる骨折
• 倦怠感
• 貧血
• 熱
• 意図しない体重減少

原因

ほとんどの骨がんの正確な原因は不明ですが、この病気に関連する危険因子のいくつかはわかっています。

遺伝的状態

少数の骨がんは、骨がんのリスクだけでなく、他の種類のがんのリスクも高める遺伝性疾患によって引き起こされます。 これらには以下が含まれます：

• 複数の外骨腫、骨に隆起を引き起こし、軟骨肉腫を発症するリスクを高める遺伝的状態。

• ロスムンド・トムソン症候群、皮膚の発疹、まばらな髪、奇形の骨、および癌、特に骨肉腫を発症するリスクの増加を特徴とする遺伝性疾患。

• 網膜芽細胞腫は、網膜に影響を及ぼし、軟部組織や骨にがんが発生する可能性のある遺伝性のがんです。

• Li-Fraumeni症候群は、骨肉腫を含む特定の種類のがんにかかりやすくする遺伝性疾患です。
• 骨のパジェット病は、高齢者に影響を及ぼし、徐々に骨を破壊する状態であり、この病気の患者の1％に骨肉腫（通常は骨肉腫）を引き起こす可能性があります。

その他の要因

骨肉腫を発症するリスクを高める他の要因には、次のものがあります。

• 特に小児期に行われた場合の以前の放射線療法。 通常のX線は危険とは見なされませんが、より高い線量（通常は60 Gyを超える）もリスクを高める可能性があります。 これは通常、放射線療法のコースを受けている別の形態の癌の治療を受けている子供に起こります。
• ラジウムやストロンチウムなどの放射性物質にさらされると、これらの物質が骨に蓄積するため、骨肉腫を引き起こす可能性があります。
• 骨髄移植を受けると、骨肉腫を発症するリスクが高くなる可能性があります。

診断

あなたの症状と身体検査の結果が骨肉腫の存在を示唆している場合、あなたの医療提供者はいくつかの追加の検査を行います。

X線、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピューター断層撮影（CTスキャン）などの画像検査は、肉眼では見えない骨の異常を特定するのに役立ちます。 骨スキャンと呼ばれる別の特殊なイメージングツールにより、医療提供者は骨の代謝活動を確認できます。 そうすることで、彼らは新しい成長や骨の物質が壊れた可能性のある場所を検出することができます。

最終的に、骨生検は骨肉腫の決定的な証拠を提供します。 生検では、顕微鏡で検査する少量の骨組織を切除します。 通常は1時間以内で、外来の外科手術として行うことができます。

骨肉腫のある人に生検を行うことは、原発部位から癌が広がるリスクがあるため、注意が必要な場合があります。 それには、骨肉腫の患者の治療に高度な経験を持つ熟練した外科医が必要です。

癌が検出された場合、病理学者によって等級分けされ、病期分類されます。 グレードと病期分類は、骨肉腫の種類によって異なります。 理想的には、サンプルを検査する病理学者は、骨肉腫の診断の経験があります。

処理

治療を成功させる秘訣は、原発性骨肉腫の経験がある医療チームを持つことです。 あなたのチームには、腫瘍内科医、放射線腫瘍医、放射線科医、外科腫瘍医、整形外科腫瘍医、および専門の病理学者が含まれる場合があります。

原発性骨がんの治療には、手術、放射線療法、化学療法の3つの標準的な治療法があります。 多くの場合、複数の治療法が必要です。

• 手術：これは骨肉腫の最も一般的な治療法です。 非転移性骨がんの外科的治療には、がん性骨組織とその周囲の健康な組織のわずかな縁の除去が含まれます。 その後、放射線療法または化学療法を実施して、残っている細胞をすべて取り除くことがあります。

• 放射線療法：高線量の放射線を使用して、腫瘍を縮小するか、手術後にがん細胞を排除します。 また、痛みを和らげるための緩和目的にも使用できます。 放射線療法は近くの健康な細胞に損傷を与える可能性がありますが、それらの細胞は癌性の細胞よりも弾力性があり、通常は完全に回復することができます。

• 化学療法：これらの薬は、癌細胞と、毛包、骨髄、胃腸管の内側を覆う細胞など、急速に複製する健康な細胞の両方を含む、急速に増殖する細胞を殺すことによって機能します。 そのため、化学療法にはかなりの副作用があります。

対処

骨肉腫に対処することは、あなたの診断に適応することを学ぶことを意味します。 必要な場合は助けを求めてください。 自分の気持ちについて、信頼できる友人やカウンセラーに相談してください。 リラックスしてくつろぐ時間を作り、治療に何を期待できるかを知るために、医療チームとのオープンなコミュニケーションを維持してください。

アメリカ癌協会には、何が起こっているのかを理解するのに役立つさまざまなリソースがあり、国立癌研究所には、対処と生存を支援するリソースがあります。

あなたや愛する人が骨肉腫と診断された場合、圧倒されて恐怖を感じるのは自然なことです。 家族や友人に手を差し伸べます。 ソーシャルメディアを通じてであれ、クリニックやコミュニティセンターによって組織されたサポートグループであれ、そこにいた他の人と話すことは非常に役立ちます。

一度にそれを取り、あなたができる限りあなたの病気について多くを学ぶようにしてください。 そうすることで、あなたはあなた自身のケアの擁護者になることができます。 これはあなたがよりよく対処するのを助けるだけでなく、それはあなたにしばしば専門家によって圧倒されることができるプロセスにおいてあなたに強いコントロールと自己決定の感覚を与えることができます。